متلازمات الصرع

يستعمل معظم الأطباء العاملين في مجال الصرع تصنيف النوبات الصرعية في الممارسة المهنية 1981. ولكن في عام 1989 ظهر تصنيف آخر لاضطرابات الصرع نشرته العصبة الدولية ضد الصرع ILAE) International League Against Epilepsy) من أجل تصنيف الصرع إلى اضطرابات أو متلازمات متعددة لتحسين دراسة الحالة وعلاجها. لكن هذا التصنيف يختلف عن بقية تصنيف الأمراض بكثرة استعمال مصطلح متلازمة فيه^(2،3).

المتلازمة تعني وجود مجموعة من أعراض وعلامات طبية على خلفية تاريخ عيادي مشترك ونتائج بحوث طبية ومسار واحد. هذا التصنيف لمتلازمات الصرع يقسم الصرع إلى نوع مجهول السبب وآخر صرع أعراضي Symptomatic Epilepsies بمعنى أن الصرع واحد من أعراض مرض آخر⁽⁵⁾.

لكن هذا التصنيف لا يحظى بترحيب الأطباء العاملين في أمراض الجملة العصبية ولا تزال هناك عدة محاولات لجمع التصنيفين (النوبات الصرعية ومتلازمات الصرع) في تصنيف واحد وخاصة مع تطور البحوث العلمية في هذا المجال.

القاعدة العامة في الحديث عن متلازمة صرع يستند على ثلاثة عوامل:
1 - المظاهر السريرية للحالة عموما من تاريخ مرضي وأعراض عصبية وتاريخ عائلي ووجود صعوبات تعليمية.
2 - وصف للنوبة أو النوبات الصرعية.
3 - نتيجة تخطيط الدماغ الكهربائي.

الوصول إلى تشخيص متلازمة صرع يساعد الطبيب على تخمين مسار الحالة وماذا قد يحدث للمريض والاحتياطات الواجب العمل بها بسبب ذلك. ولكن تشخيص المتلازمة لا يساعد الطبيب على تفسير سبب الحالة والكثير من المتلازمات أسبابها متعددة وأحيانا لا يمكن العثور عليها.

كذلك يجب الأخذ بنظر الاعتبار بأن تشخيص المتلازمة لا علاقة له بتصنيف النوبة الصرعية ولذلك فإن علاج الحالة لا يزال يعتمد على تصنيف النوبات الصرعية بدلا من تصنيف المتلازمة الصرعية.

المصطلحات
هناك مصطلحات قد تبدو غامضة عند الحديث عن متلازمات الصرع. هناك إشارة متكررة إلى نتائج فحص تخطيط الدماغ الكهربائي ولكن البعض منها لا يتم الحصول عليه بسهولة وخاصة تلك التي تظهر فقط أثناء فترة النوم العميق.

مصطلح حميد يعني في غالبية الحالات شفاء الطفل تلقائيا بعد عدة سنوات ولكن ذلك لا يعني بأن الصرع لا يحتاج إلى علاج لأن نوبة صرعية واحدة كافية على أن تقضي على المريض.

الاعتلال الدماغي الصرعي Epileptic Encephalopathy مصطلح يستعمل لوصف حالة من الفعالية الصرعية في الدماغ التي تؤثر سلبياً على وظائف الدماغ الأخرى مثل الوعي والحركة والمقدرة المعرفية والتوازن. هذا الاعتلال الدماغي نادرٌ جدا في الممارسة المهنية ويمكن عكسه عن طريق العلاج. أما مدة هذا الاعتلال فتختلف من حالة إلى أخرى وقد ينتهي تلقائيا بدون تدخل طبي.

يمكن دراسة المتلازمات استنادا إلى عمر المريض كذلك كم هو موضح في الجدول أدناه أو إلى تصنيفها كالتالي:
1 - متلازمات صرع متعمم غير معروف السبب.
2 - متلازمات صرع بؤري أعراضي.
3 - متلازمات صرع أعراضي غير معروف السبب.
4 - صرع عائلي ذات صبغة جسدية سائدة.
5 - صرع انعكاسي.
6 - الصرع العضلي التوتريالمترقي.
7 - الاعتلال الدماغي الصرعي.
8 - حالات مرضية تشمل نوبات صرعيةولا تُشخص بصرع.

متلازمات الصرع المتعمم الغير معروف السبب
تظهر هذه المتلازمات في الطفولة أو عمر المراهقة. هذا النوع من الصرع قد يكون من الصنف التوتري الرمعي أو العضلي الرمعي أو نوبات الغيبة. يكشف تخطيط الدماغ الكهربائي عن تغيرات مسمارية مع أمواج أو تغيرات مسمارية لوحدها. يتم ملاحظة تاريخ صرع في العائلة ولكن طبيعة وآلية هذه الوارثة غير واضحة في غالبية الحالات.

صرع الغيبة
مسار هذا النوع من الصرع في مرحلة الطفولة حميدا ويبدأ بين عمر 4 – 9 سنوات. يصاحب نوبات الغيبة مسامير وأمواج بسرعة 3 هيرست (3 دورات في الثانية) ولا يمكن تشخيص الصرع بدون نتيجة قاطعة لتخطيط الدماغ. يستجيب الصرع للعلاج ويشفى المريض منه في بداية أعوام المراهقة في غالبية الحالات. هذا النوع من الصرع أكثر انتشارا في الفتيات مقارنة بالذكور.

أما صرع الغيبة في الأحداث فيبدأ مساره في بداية أعوام المراهقة وتكرار نوباته أقل بكثير من صرع الغيبة في الطفولة وقد يصاحبه أحيانا نوبات توترية رمعية أو نوبات عضلية رمعية واحتمال الشفاء منه أقل بكثير.

انقر الصورة لترى حجما أكبر

الصرع العضلي الرمعي في الأحداث
هذه المتلازمة من أكثر أنواع الصرع انتشارا ولا يتم تشخيصه بسهولة. يتميز باستجابته الكاملة لعقاقير معينة مثل الصوديوم فالبرويت وتدهوره مع عقاقير أخرى مثل الكاربامازابين ⁽¹⁰⁾. يظهر بين عمر 15 – 18 عاماً ويتميز بنوبات عضلية رمعية في الصباح وأحيانا في المساء. الغالبية العظمى من المرضى يعانون من نوبات توترية رمعية متعممة وما يقارب الثلث منهم نوبات غيبة. كذلك هناك حساسية للضوء في 20% منهم.

انقر الصورة لترى حجما أكبر

الصرع العضلي الرمعي الطفلي
يظهر بعد عمر 6 أشهر إلى 3 أعوام ويتميز بنوبات عضلية رمعية فجائية استجابة لضجيج عالي أو محفزات جسدية أو لمسية. يختفي الصرع في الغالبية خلال خمسة أعوام وإن كان البعض منهم تظهر فيهم علامات صعوبات تعليمية.

متلازمة دووس Doose
تتميز بنوبات عضلية رمعية مع فقدان المقدرة على الوقوف والسقوط إلى الأرض. هناك أيضا نوبات إنائية مع فقدان توتر العضلة. تكثر ملاحظة حركات رمعية جفنية يصاحبها نوبة غيبة وهناك نوبات تولد من جراء الحساسية للضوء. هذه المتلازمة التي تتميز بنوبات متعممة متعددة تؤدي إلى صعوبات تعليمية وسلوكية.

صرع نوبات توترية رمعية فقط
الصرعات المتعممة التوترية الرمعية تحدث في الساعات الأولى بعد الاستيقاظ من النوم وكذلك في الليل وأثناء خلوة المريض للاسترخاء والراحة. تتميز هذه المتلازمة بحدوث النوبات مع قلة النوم واستهلاك الكحول وفحص الدماغ الكهربائي قد يكون طبيعيا أو يحتوي على مسامير متعممة أو مسامير متعددة مع موجات.

متلازمات صرع بؤري أعراضي
رغم استعمال مصطلح أعراضي لوصف هذه المتلازمات ولكن تعريف سبب الصرع قد لا يكون واضحا ولذلك يمكن إضافة مصطلح"ربما أعراضيا" للعنوان.

الصرع الفصي Lobar Epilepsy
هذا النوع من متلازمات الصرع هو من أكثر أصناف الصرع انتشاراً. يستند تعريف المنطقة التي تولد فيها النوبة الصرعية استنادا إلى وصف النوبة منذ بدايتها وقبل انتشارها. هذه الملاحظة في غاية الأهمية حين الحصول على وصف النوبة الصرعية من الشاهد لها. يتم بعد ذلك تثبيت الدليل عن طريق فحص الدماغ الكهربائي والفحوص الإشعاعية. رغم ذلك فإن تثبيت الدليل العيادي لا يحصل في الكثير من الحالات.

صرع الفص الصدغي
أكثر أنواع الصرع الفصي انتشاراً ويبدأ في نهاية مرحلة الطفولة أو في بداية البلوغ. النوبات الصرعية الجزئية قد تكون بسيطة أو معقدة ومدتها تتراوح ما بين 1 – 2 دقيقة. تتميز بداية النوبات بأعراض حشوية في البطن أو انقباض الصدر والشعور بالسخونة والبرد وهلوسة شمية. كذلك هناك من أعراض وجدانية يصاحبها شحوب أو زيادة سرعة دقات القلب وتغير في سرعة التنفس مع التعرق وتوسع حدقة العين.
يتبع ذلك وبسرعة اضطراب الوعي وعدم قدرة المصاب على الاستجابة لمن حوله. يتم ملاحظة حركات أوتوماتيكية مثل صفع الشفة والبلع أو مظاهر حركية جسدية. يتبع ذلك أعراض وعلامات توترية عضلية في جهة واحدة وفي الجانب المقابل لجهة البؤرة.

صرع الفص الصدغي الجانبي Lateral Temporal Lobe Epilepsy
يتميز هذا الصرع بالهلوسة السمعية ودوار كاذب وعدم القدرة على الكلام وهي ظاهرة تدعى توقف الخطابة الحبسي Aphasic Speech Arrest.

صرع الفص الصدغي الانسي Mesialtemporal Lobe Epilepsy
يتميز هذا الصرع بإحساس شرسوفي Epigastric Sensation مع توقف نفسي حركي Psychomotor Arrest وتحديق مع حركات مضغ وصفع الشفة وحركات أوتوماتيكية في الجهة المقابلة للتصريف الصرعي. قد تظهر علامات مسمارية في تخطيط المخ الكهربائي ولكن وجود تصلب في الحصين في تصوير الرنين المغناطيسي MRI هو الذي يؤكد التشخيص.

انقر الصورة لترى حجما أكبر

صرع الفص الجبهي
رغم أن هذا الصنف من الصرع أقل انتشارا من صرع الفص الصدغي ولكن عملية تشخيصه أصعب بكثير وخاصة مع غياب التعميم الثانوي للصرع ⁽¹⁾. النوبات قصيرة المدة ولا تتعدى عشرات الثواني وقد تحدث أثناء النوم. تهاجم النوبات المريض على شكل مجموعات من نفس النمط. يكثر ملاحظة نوبات الهبوط في المرضى وأحيانا يتم تشخيصهم بالصرع الكاذب Pseudoseizures. يستعيد المريض وعيه بسرعة بعد النوبة على عكس نوبات الفص الصدغي والكثير منهم يشكو من أعراض نفسية وتحديدا التفكير القهري.

إذا كانت البؤرة في الجزء الخلفي من الفص الجبهي فأعراض النطق والكلام كثيرة الملاحظة. النوبات التي تولد في منتصف الفص الجبهي سريعة التعميم ثانويا ويصاحبها نوبات هبوط. أما البؤرة في مقدمة الفص الجبهي فكثيرا ما تؤدي إلى حركات أوتوماتيكية في الأطراف أو الجذع.

صرع الفص الجداري
نادر جدا وينتشر التصريف الصرعي إلى الفصوص الأخرى بسرعة ولذلك يصعب تشخيصه عيادي اأو عن طريق تخطيط الدماغ الكهربائي. هناك من يشكو من انخداع بصري أو حسي ومنهم من يشكو من مشاهدة جسده في ظاهرة تدعى التنظير الذاتي Autoscopia.

صرع الفص القذالي
يعاني أيضا من نفس مشاكل تشخيص صرع الفص الجداري. تكثر فيه الهلوسة البصرية وحركات عين لا إرادية مثل الرأرأة التي تدعى في نطاق هذا الموضوع بالرأرأة البصرية Epileptic Nystagmus.

النوبات الطفلية الجزئية المهاجرة Migrating Partial Seizures Of Early Infancy
هناك فعالية صرعية مستمرة في الدماغ من مختلف الاتجاهات وتؤدي إلى وقف تطور الطفل عقليا. تتميز هذه النوبات بمقاومتها للعلاج ولا أحد يعرف سبب هذه المتلازمة.

متلازمات الصرع البؤري المجهول السبب
تكثر ملاحظة هذا النوع من الصرع في الطفولة.
النوبات الطفلية الحميدة
تكون النوبات جزئية مركبة مع أو بدون تعميم ثانوي. يكون تطور الطفل طبيعيا قبل وبعد حدوث الصرع ويختفي خلال أشهر أو أعوام محدودة.

صرع الطفولة الحميد مع مسامير صدغية مركزية
يطلق على هذا النوع من الصرع أحيانا بالصرع الرولاندي Rolandic Epilepsy. يظهر هذا الصرع في الطفولة وبين عمر 3 – 13 عاما ويصاحبه أعراض نغز وتنمل في الشفة واللسان. ينتشر التصريف الصرعي في الدماغ أحيانا ويؤدي إلى نوبات رمعيةأو توتريةرمعية نصفية أو متعممة. من صفات هذا الصرع حدوث النوبة خلال نصف ساعة من النوم. يستجيب لعقار الكاربامازابين أو الصوديوم فالبرويت ويشفى منه المريض نهائيا.

انقر الصورة لترى حجما أكبر

صرع الفص القذالي في الطفولة
يتميز هذا النوع من الصرع بنوبات جزئية مع نوبات بصرية من انخداع بصري ⁽⁶⁾، هلوسة بصرية أو فقدان البصر أثناء النوبة. قد يتم تعميم النوبة الصرعية ويظهر ما بين عمر 15 شهرا و17 عاما. يخطئ البعض في تشخيصه بالشقيقة في الأطفال. يستجيب للعلاج ومساره حميد نحو الشفاء ⁽⁸⁾.

متلازمات الصرع البؤري العائلي (صبغة جسدية سائدة)
تتميز هذه المتلازمات بوجود تاريخ عائلي للصرع.

التشنجات الطفلية العائلية الحميدة  Benign Familial Neonatal Convulsions
تظهر أعراض هذه المتلازمة في الشهور الأولى وأحيانا في اليوم الثاني من الولادة. يمكن العثور على طفرة في الجينات التي تتحكم بحركة البوتاسيوم في الخلية وتدعى جينات  KCNQ3 أو KCNQ2. تتميز النوبات بكونها قصيرة الأمد ومسار الاضطراب حميد.

صرع الفص الجبهي الليلي ذات الصبغة الجسدية السائدة (Autosomaldominant Nocturnal Frontal Lobe Epilepsy (ADNFLE
هناك من المرضى من يشكو من الصحو فجأة من النوم ومن يشاهده يلاحظ حركات وتشنجات يصعب وصفها.

صرع الفص الصدغي الجانبي العائلي
يظهر الصرع في الطفولة أو بداية أعوام المراهقة وتكثر فيه الهلوسة السمعية وأعراض شمية وبصرية ودوار.

صرع متعمم مع نوبات حمية إضافية
هذه المتلازمة ذات الصبغة الجسدية السائدة تتكون من نوبات صرعية متعممة لا علاقة لها بالحمى مع نوبات صرعية حمية⁽¹¹⁾.

الصرع الانعكاسي Reflex Epilepsy
مصطلح انعكاسي في هذا المجال يعني حدوث النوبة الصرعية بسبب محفزات خارجية.

الصرع المتحسس للضوء
نوبات صرعية متحسسة للضوء كثيرة الملاحظة في الصرع المتعمم المجهول السبب وحتى في العديد من أنواع الصرع البؤري. لكن هناك صرع متحسس للضوء فقط.

في هذا النوع من الصرع يتم حدوث النوبة من خلال استقبال محفزات بصرية من انعكاس ضوء الشمس عبر أوراق الشجر أو سطح الماء أو نوبات التباين العالي مثل التي في الستائر والجدران أو الجلوس أمام شاشة التلفزيون أو الكمبيوتر أو الضوء الصادر في حفلات الموسيقى والاستعراض. ما يقارب ال 85% من النوبات هي توترية رمعية متعممة والبقية غيبة، بؤرية أو عضلية رمعية.

لا يكفي علاج الصرع بالعقاقير وإنما تجنب المحفزات البصرية استنادا إلى النصائح الطبية والإرشادات الصحية حول استعمال شاشة الكمبيوتر. استعمال نظارات ذات لون غامق تساعد بعض المرضى ولكن ليست كافية في الوقاية من النوبات.

الصرع الناجم من الجفل Startle Induced Epilepsy
هذا النوع من الصرع أمره شديد ويصاحبه آفة دماغية مترقية. أي صوت أو حركة مفاجئة تؤدي إلى نوبة صرعية توترية في غالبية الحالات.

الصرع العضلي الرمعي المترقي (Progressive Myoclonus Epilepsies (PMES
يشمل ذلك أنواع متعددة من متلازمات غير متجانسة تتميز بهزات عضلية رمعية بؤرية وعامة مع تدهور تدريجي في الوظائف المعرفية وعلامات اعتلال المخيخ ومناطق الدماغ المعروفة بالخارج الهرمية Extrapyramidal. يتم تعريف المتلازمة بعمر المريض وسرعة الترقي.

الاعتلال الدماغي الصرعي (Epileptic Encephalopathies(EE

مصطلح يستعمل للإشارة إلى مجموعة من الحالات المرضية التي تؤدي إلى تدهور الوظائف المخية بسبب النوبات الصرعية أو الفعالية الكهربائية الصرعية.في ما يقارب 40% من الحالات يظهر الصرع في الأعوام الثلاثة الأولى وقد يحدث الصرع في أطفال كان تطورهم طبيعيا مع عدم وجود آفة دماغية. يتم علاج هذه الحالات بعقاقير مضادة للصرع ولكن إن تم العثور على آفة دماغية فيفضل اللجوء إلى الجراحة.

متلازمة ويست West Syndrome
تظهر أعراض هذه المتلازمة بين عمر 3 إلى 6 أشهر وتتميز بتقلصات عضلية في الأطراف والجذع لثواني معدودة يتبعها تقلص أطول أو امتداد الجذع ⁽⁷⁾. يصاحب هذه النوبات تغيرات في تخطيط الدماغ الكهربائي تسمى اضطراب نظمي مترافع Hypsarrythmia. يمكن العثور على سبب الصرع في 80% من الحالات ولكن في البقية لا يمكن العثور على تفسير عضوي للحالة.

انقر الصورة لترى حجما أكبر

متلازمة ليونكس كاستو Lennox-Gastaut Syndrome
تتميز هذه المتلازمة بنوبات صرعية متعددة الأشكال، صعوبات تعليمية، ومسامير وأمواج سرعتها2.5 هيرست (دورة في الثانية) ⁽⁹⁾.

انقر الصورة لترى حجما أكبر

متلازمة درافيت Dravet Syndrome
يبدأ هذا الصرع بعد عمر 6 أشهر بنوبات صرعية حمية غير مثالية ومن ثم تبدأ نوبات صرعية متعددة الأشكال وخاصة في السنة الثالثة من العمر⁽⁴⁾. تتراجع قدرات الطفل المعرفية وتظهر أعراض عدم توازن وتشنجات مختلفة وأعراض توحدية. لا توجد ميزة خاصة لفحص الدماغ الكهربائي.

متلازمة لاندو–كليفينر  Landau-Kleffner Syndrome
تتميز هذه المتلازمة بوجود مسمار وموجة مستمرة في فحص الدماغ الكهربائي أثناء النوم⁽⁷⁾. الصرع طفيف على عكس تدهور الوظائف المخية في اللغة والسلوك حتى يشك البعض بأن الطفل مصاب بالصمم.

المصادر

1 Bancaud J, Taahirah J. Clinical semiology of frontal lobe seizures. Adv Neurology 1992; 57:3–58
2 Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for a revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22:489–501.
3 Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30:389–99.
4 Dravet C, Bureau M, Roger J. Benign myoclonic epilepsy in infants. 
In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds) Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence, pp. 67–74. London: John Libbey, 1992. 

5 Engel J Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42:796–803.
6 Gastaut H. Benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms.
In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds) Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence, pp. 201–17. London: John Libbey, 1992
7 Guerrini R. Epilepsy in children. Lancet 2006; 367:499–524.

8 Guerrini R, Parmeggiani L, Berta E, Munari C. Occipital lobe seizures. In: Oxbury JM, Polkey CE, Duchowny MS (eds) Intractable Focal Epilepsy: Medical and Surgical Treatment, pp. 77–89. London: Saunders, 2000.
9 Lerman P. Benign partial epilepsy with centro-temporal spikes. In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (eds) Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence,
pp. 189–200. London: John Libbey, 1992
10 Nicolson A, Appleton RE, Chadwick DW, Smith DF. The relationship between treatment with valproate, lamotrigine, and topiramate and the prognosis of the idiopathic generalised epilepsies. J NeurolNeurosurg Psychiatry 2004; 75:75–9 

11 Wallace S. Febrile seizures: In: Wallace SJ, Farrell K (eds) Epilepsy in Children (2nd edn), pp. 123–30. London: Arnold, 2004.
 

واقرأ أيضًا:
النوبات اللا صرعية النفسية Psychogenic Non-Epileptic Attacks / منشأ وأسباب الصرع / تصنيف الصرع تصنيف النوبات الصرعية